李先生已年过七十,他一干重活就胸闷、气促,有时还会头晕、眼花。周围的同龄人好多都患有冠心病,症状和他差不多,所以他认为自己所患的也是这种毛病,于是一直服用治疗冠心病的药物。可是,服药之后他的症状并没有缓解,有时吃了保心丸也不见好,有时候甚至还会晕倒。周围的朋友告诉他去大医院装个支架或者搭个桥就会好了。于是,李先生来到我的门诊,明确表示“想装支架”。然而,经过检查,我认为李先生患的不是冠心病,自然就不用装支架或搭桥来缓解病症。
症状与冠心病类似
李先生的“冠心病”与临床上常见的冠心病并不完全相同。虽然冠心病可表现为胸闷、气促,但李先生不抽烟,多年来血脂、血压、血糖也在正常范围内,而且当他服用保心丸后不但不能缓解症状,反而会加重病情。且李先生的心脏彩超检查显示:左室射血分数正常,左室壁略肥厚。我据此认为他并非患有“冠心病”,于是仔细询问了他的家族史。李先生一番思索后说道:“我有一个堂哥,一向身体很好,可有一天早晨晕倒后就突然去世了,据说是因为心脏病,当时他才三十多岁。”
听了李先生的描述,并根据他的临床症状和家族史,我建议他进一步做冠状动脉CTA 等检查。检查显示:心肌明显肥厚,冠脉未见明显阻塞。由此我推断他患的是心肌病。
由于心肌病是一类遗传性疾病,我又建议李先生和他的儿女进行基因检测,结果显示,李先生和他的一个儿子携带了致病突变基因。不过,他的儿子暂时没有表现出任何不舒服,这是由于遗传性心脏病的发病年龄较晚,而且具有个体差异,但这类患者不能轻视定期检查和积极治疗。
病机与冠心病不同
李先生一开始自认为患了冠心病,如今被诊断为心肌病,两者究竟有没有关联呢?心肌病是一类遗传性心脏病,可引起多种临床表现,包括猝死。它和冠心病虽然临床表现相似,但是发病机理有很大的不同。简单来说,如果将心脏比喻为一个房间,心肌病是房间的墙壁破损了,而冠心病则是墙里面的水管坏了。临床上,心肌病主要分为3 类——
1.扩张型心肌病。患病初期在劳累后会有气短现象,随着病情进展,即使在轻微活动或休息时也会出现气短现象,患者有时在夜间会感到呼吸困难,经常性地感到身体极其乏力。心脏移植是唯一根除扩张型心肌病的治疗手段,但是目前该技术还不成熟,在国内开展的医院还很少。
2.肥厚型心肌病。这一类型的心肌病可以分为两类:一类无任何明显症状;另一类平时会感到心悸,一劳动便会感到呼吸困难,心前区感到闷痛,经常感到疲劳,严重者会出现昏厥或者猝死,这种类型的心肌病到了晚期通常表现为左心衰竭。当患者有明显异常时,要强化药物治疗或者手术治疗,常用的药物有β 受体阻滞剂或者钙拮抗剂中的维拉帕米。
3.限制型心肌病。平常表现为乏力、呼吸困难,运动时会感到耐力不断下降,情况严重的表现为水肿、尿液稀少、肝脏肿大,同时消化道内会出现淤血。治疗以对症为主,比如,有心房颤动者可给洋地黄类;有浮肿和腹水者宜用利尿药。
目前,国际及国内的专家一致认同,基因检测对于不同类型的遗传性心肌病患者都具有重要意义,尤其是可能发展为心力衰竭的肥厚型心肌病和扩张型心肌病患者。
肥胖是心肌病的“导火索”
众所周知,肥胖不仅是一种疾病,还是导致多种慢性病发生的危险因素,对于心肌病同样不例外。国内外多项长期研究结果显示,肥胖是心脑血管病(包括冠心病、脑卒中和高血压等)患病和死亡的一个重要的独立危险因素。人发胖之后会发生许多代谢改变,血糖、血脂水平都会增高。多余的糖和脂将损害血管,增加心肾负担,容易引起动脉粥样硬化和高血压,严重者则发展为冠心病和脑卒中。我曾接诊过一位患者,除了肥胖,身体一直没啥大毛病,但不知为何近年来出现睡眠时呼吸停止现象,最后确诊为肥厚型心肌病,这背后的根源就是过度肥胖。这是因为,过度肥胖可造成心脏结构和功能异常。
除了肥胖,还有很多因素都是心肌病的潜在诱发因素,包括病毒或者细菌感染、内分泌功能失调、结缔组织疾病、机体缺血、药物过敏、中毒等,这些可能造成心肌改变,从而诱发心肌病。
最后提醒大家,如果感到心脏不舒服,不要自行诊断或参考别人的用药方案,一定要到正规医院接受检查。如果确诊为心肌病,依据疾病的类型和程度,医生会为患者制订治疗方案。心肌病患者如果未询问医生而服用冠心病药物,不仅不能起到治疗作用,还可能加重病情。
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